U. Pignatelli, L. Gentile, G.P. D’Addazio, P. Gamba, G. Licursi, U. Moz
ENT Unit Poliambulanza Foundation Brescia Italy
ABSTRACT
Descriviamo un caso di malattia di Lemierre visitato e trattato nel Reparto di ORL di Fondazione Poliambulanza di Brescia a localizzazione auricolare. La malattia di Lemierre è caratterizzata da una storia clinica di recente infezione orofaringea,con evidenzia clinica o radiologica di tromboflebite della vena giugulare interna ed isolamento di agente patogeno anaerobio con maggior frequenza Fusobacterium necrosphorium. In questo caso la localizzazione era a livello auricolare destro con complicanza polmonare. Discuteremo del percorso diagnostico, del tipo di trattamento e ribadiremo il concetto della necessità di un approccio multidisciplinare. Parole chiave: Malattia di Lemierre – Localizzazione orl – Diagnosi e terapia.
CASO CLINICO
Un giovane albanese di 23 anni è arrivato al Pronto Soccorso dell’Istituto Ospedaliero Fondazione Poliambulanza lamentando cefalea e dolore all’orecchio destro. La storia clinica recente consiste in una lobectomia polmonare per ascesso circa 1 mese prima; nella storia clinica passata riferisce di episodi di otite cronica fin dalla fanciullezza. Valutazione orl: otite cronica con otorrea ed arrossamento della cute retroauricolare, dolore alla digitopressione, cefalea persistente. Sospettando la malattia Lemierre è stata eseguita una TAC con il seguente riscontro: “… grande deiscenza della parete posteriore della mastoide proprio vicino al solco sigmoideo …. il materiale è paragonabile a liquido cerebrale. La cavità dell’orecchio è piena di materiale come tessuto infiammatorio che racchiude la catena degli ossicini;. Trombosi venosa del seno sigmoideo omolaterale” (Fig. 2). L’esame uditivo deponeva per: ipoacusia di tutte le frequenze con gap osseo medio basso. Si è optato quindi per un approccio combinato medico e chirurgico basato su: terapia antibiotica con metronidazolo 500 mg ogni 8 ore e meropenem 1 g ogni 8 ore e chirurgia: dopo l’intervento chirurgico il paziente ha iniziato la terapia con eparina sottocutanea a basso peso molecolare (EBPM).
Abbiamo operato il paziente in urgenza: abbiamo effettuato una timpanoplastica aperta con mastoidectomia trovando una grande quantità di secrezioni patologiche ed un colesteatoma nella cavità mastoidea con trombosi del seno laterale: abbiamo pulito tutto, anche la cavità dell’orecchio medio con la conservazione della catena degli ossicini (martello e staffa: l’incudine aveva una grande mutilazione ed è stata rimossa). Il decorso post operatorio è stato regolare senza complicanze e il paziente è stato dimesso dopo 5 giorni. All’esame coltura è stato isolato il seguente patogeno: Fusobacterium Necrosporium. Il risultato dell’esame istologico è stato il seguente: 1) Dalla mastoide e dalla cavità dell’orecchio medio: componente lamellare cheratinica. 2) Dalla cavità dell’orecchio medio su polipo sentinella: polipo infiammatorio. 3) Dal tessuto nei pressi del seno laterale destro: tessuto di granulazione. Dopo 1 mese la cavità si presentava in buone condizioni senza ripresa di malattia e senza cefalea. Il paziente è andato a casa di nuovo (Albania). Alla telefonata di controllo ha dichiarato di starebene: gli abbiamo consigliato di fare una visita ORL di controllo periodica.
DISCUSSIONE
Nel 1936 Andre Lemierre pubblicò una descrizione di 20 casi su Lancet che ha riguardava l’insieme di sepsi, lesioni polmonari metastatiche e, più comunemente, l’isolamento di Bacillus Fundiliformis ora conosciuta come Fusobacterium necrophorum. Il rapporto maschi-femmine è di 1:1,2 e l’età variava da 2 mesi a 78 anni. Un gran numero di casi si presenta nella seconda decade di vita (51%), seguita dalla terza decade (20%), e poi dalla prima decade (8%). Le principali fonti di infezione sono tonsille, la faringe e il torace seguite da laringe ed orecchio medio. La più comune sintomatologia che si manifesta primariamente è un mal di gola, seguito da tumefazione e dolore al collo. I principali microrganismi che provocavano tali sintomi erano F. necrosphorum (57%), F. species (30%) e F. nucleatum (3%), seguiti da streptococchi anaerobici e altri anaerobi Gram-negativi diversi (10%). La mortalità è del 5%.La prima metodica strumentale di indagine è l’rx del torace, anche se viene più comunemente richiesta la TAC del collo e torace, ecografia, risonanza magnetica. Le modalità di trattamento possono essere terapia antibiotica, terapia anticoagulante e trattamento chirurgico o un approccio combinato. L’antibiotico di elezione per questo trattamento è il metronidazolo, Ampicillina/sulfactante, imipenem, meropenem, betalattamica/beta-lattaminasi inibitori combinazioni (per esempio, piperacillina/tazobactam): la durata del trattamento varia tra 3 e 6 settimane: le recidive sono state documentate quando il trattamento ha una durata inferiore alle 2 settimane. La terapia anticoagulante viene somministrata nel 30% dei pazienti e soprattutto nei casi con trombosi venosa giugulare interna, in caso di complicazioni cerebrali o embolia polmonare trombotico settico (per prima metodica enoxaparina per via sottocutanea 1 mg/kg due volte al giorno con conversione al warfarin raggiungendo un rapporto internazionale di normalizzazione tra 2 e 3 per una durata terapeutica di 3 mesi). Il trattamento chirurgico è focalizzata a rimuovere i foci settici (polmonare, trombosi venosa giugulare, ascesso cerebrale ,a livello della mastoide e della cavità dell’orecchio medio). Anche nel nostro caso abbiamo trattato il paziente con una combinazione di metronidazolo e meropenem, timpanoplastica aperta con mastoidectomia ed eparina sottocutanea a basso peso molecolare. In conclusione al fine di poter avere successo nella cura della Malattia di Lemierre abbiamo bisogno di un approccio multidisciplinare.
BIBLIOGRAFIA
1) Karkos PD, Asrani S, Karkos CD, Leong SC, Theochari EG, Alexopoulou TD, Assimakopoulos AD. Lemierre Syndrome: A Systematic Review. Laringoscope 2009; 119: 1552-1559
2) Wright WF ,Shiner CN, Ribes JA. Lemierre syndrome. South. Med. J. 2012; 105(5): 283-8.
3) Kuppalli K, Livorsi D, Talati NJ, Osborn M.Lemierre’s syndrome due to Fusobacterium necrophorum Lancet Infectious diseases 2012;12(10): 808-815.
4) Brown LM, Wallwork B. Lemierre’s – the sinister sore throat. J. Laryngolol Otol 2007; 121: 692-694.
5) Ockrim J, Kettlewell S, Gray GR. Lemierre’s syndrome. J.R. Soc. Med. 2000; 93:480-481.
6) Giridharan W, De S, Osman Ez,et al. Complicated otitis media caused by Fusobacterium necrophorum. J. Laryngol. Otol. 2004; 118:50-53.
7) Bentham JR, Pollard Aj, Milford CA, et al. Cerebral infarct and meningitis secondary to Lemierre’s syndrome. Pediatr Neurol. 2004;30: 281-283
8) Shaham D, Sklair-Levy M, Weinberger G, Gomri J.M. Lemierre’s syndrome presenting as multiple lung abscesses. Clin. Imaging 2000;24:197-199.
9) Dool H., Soetekouw R, van Zanten M, Grooters E. Lemierre’s syndrome: three cases and a review. Eur arch Othorynolaringol 2005; 262: 651-654.
10) Seo YT, Kim MJ, Kim JH, et al. Lemierre syndrome: a case of postanginal sepsis. Korean J Intern Med 2007; 22:211-214.
11) Maramattom VB, Wijdicks EF. Bilateral internal jugular vein thrombosis: a benign presentation of Lemierre’s syndrome? Cerebrovasc. Dis. 205;19: 139-140.
12) Moore BA, Dekle C, Wekhaven J. Bilateral Lemierre’s syndrome: a case report and literature review. Ear Nose Throat J 2002; 81: 234-242.
Fig. 1
Fig. 2
